PH(Pulmonary Hypertension, 폐 고혈압) 진단 기준 mPAP(평균 폐동맥압) Φ25mmHg20 이상으로 내려가는 추세이기도 하다.Idiopathic PAH-HIV, connectivetissuedisor, portalHTPHdueto LHFPHduetorespiratory system-COPD, bronchiectasis, mixedrestandobstdis, sleepneportal System-저동맥이 수축하고 폐동맥성 고혈압으로 인해 COPD는 만성폐성심의 가장 큰 원인이며 COPD 환자의 절반 이상에서 폐성심이 동반된다.PHduetochrTEDis(CTEPH) 만성혈전색전성폐 고혈압-V/Qmismatch가 있으면 의심 PHunclearcause-sarcoidosis, tumorobstruction, myeloprolliferativedis
PAH(Pulmonary Aterial Hypertension, 폐동맥 고혈압) 진단 기준 mPAP(평균 폐동맥압) Φ25mmHgPCWP(폐모세혈관압, LVEDP, 평균 폐동맥 쐐기압력) ◈ 15mmHg PVR ◈ 3WU * 폐고혈압에서 두 가지 조건이 더 붙은 것.- >폐 고혈압 중에서도 폐동맥에 의한 문제만 따로 한정해서 본다는 뜻이다.* PCWP로 진단하는 것은… 폐모세혈관은 pre-capillary와 post-capillary로 나뉜다.(pre에서 post로 흐른다.) 이때 좌심실 쪽에 이상이 생기면 폐정맥에서 거*올라와서 문제가 생긴다. 폐정맥~postcapillary~precapillary.
징후목정맥확장(TR, prominent vwaves) 청진장잡음(TRmurmur)간확장, 복수하지부종 저혈압 수족냉증(2회정도 사용해 보시면 아시겠죠?)
[JVP] JVP : 삼첨판 역류로 prominentvwaves
- 같이 보면 조은글 https://m.blog.naver.com/mxwxx/222682380845 흥천 망천 나롱시티 m. blog.naver.com
- 진단
PAHinatypical dyspnea의 진단 알고리즘을 참고하자
[심초코] 폐동맥 수축기 압력과 좌, 우심장의 기능 및 상태를 비침습적으로 측정하여 폐동맥 고혈압의 존재 여부를 판단할 수 있다.
[EKG]
RVH
[CT] CT상 PA가 두꺼워지고 IVC와 IVC에서 간으로 혈류 증가, RA 증가 등으로 알 수 있다. 그런데 중요한 것은 폐동맥의 thromboembolism을 확인하는 것.
[PA]
PA inpatient with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Vascularpruning – central PA 확장 – Peripheralartery의 Markedattenuation * Vasodilatortestingdrug
원인
Cause…-PAH의 heritable couse의 70%는 BMPR 2gene의 mutation.-PAH 관련 약물: Benflorex, SSRI, Amphetamines, Cocaine-CHD~Eisengersyndrome
Eisengersyndrome(1) ASDorVSDorcomplexdefect에서 L-to-Rshunt가 이루어진다.(2)시간이 지남에 따라 PVR이 높아지고 bi-directional flow가 형성(와리가리) (3) 저항이 높아지며 흐름이 R-to-Lshunt로 반전(4) Cyanosis(파란색증)-Eisenmangersyndrome
Eisenger’s syndrome_세 번째 사진을 보면 파랗습니다 cf. Chronichypoxemia의 경우 Clubing 혹은 Cyanosis 등의 증상이 나타난다.
치료기전에 따라 변하는 PAH는 동맥의 내경이 좁아진 것이 주된 이유. 좁아진 메커니즘은 3가지 메커니즘(endothelin pathway, Nitricoxide pathway, Prostacyclin pathway)이 있으며 이에 따라 치료법이 다르다.- NO: PDE51 내성이 잘 생겨 혈압이 떨어질 수 있음. – ProstacyclinPathway: Prostacyclin-1Pathway: ERAsearlyform에 효과적임.anti-fibrotic, anti-inflammatoryeffect 증명
오명, 가명… 이미지 좋아요 [약물치료 원칙]1)폐동맥고혈압 환자 치료는 반드시 전문센터에서 충분한 검사를 하고 정확한 진단이 이뤄진 뒤 시작해야 한다.2) 특발성 폐동맥 고혈압, 유전성 폐동맥 고혈압, 약물로 인한 폐동맥 고혈압 환자는 반드시 급성 약물반응검사(acute vasore activity test)를 실시해야 한다.3) 급성 약물반응 검사에서 양성인 폐동맥 고혈압 환자는 고용량 칼슘 길항제로 치료한다. 칼슘 길항제 투여 3~4개월 후 반드시 임상적인 호전이 있는지 평가하고 임상적으로 충분한 호전을 보이지 않는 경우에는 새로운 폐동맥 고혈압 전문치료제를 추가해야 한다.4) 급성 약물반응 검사에서 음성 폐동맥고혈압 환자 중 저위험군 또는 중등도 위험군에서는 폐동맥고혈압 전문치료제의 하나로 치료를 시작하거나 2가지 경구약재로 병용 치료할 수 있다.5) 약제 선택 시에는 승인된 약제 현황, 약제 투여 경로, 약제 부작용, 약제 상호작용, 동반 질환, 환자 선호도, 처방 의사 경험, 비용 등을 고려해야 한다.6) 급성 약물반응 검사에서 음성 폐동맥 고혈압 환자 중 고위험군에서는 정맥주사 프로스타사이클린 제제를 포함한 병용 치료를 고려해야 한다.7) 초기 병용치료에도 임상적 호전이 미흡한 경우에는 순차적으로 2개 또는 3개의 폐동맥 고혈압 전문치료제로 병용치료를 한다. 혈압 강하가 심할 수 있으므로 주의가 필요하다.8) 폐동맥고혈압 전문치료제에도 충분한 임상적 호전을 보이지 않을 경우 폐이식이 고려돼야 한다. 풍선심방중격절개술(balloonatrialseptostomy) 및 사용 가능한 모든 약물치료에도 불구하고 악화된 경우 완화수술(palliativesurgery) 또는 폐이식을 위한 가교치료(bridging procedure)가 고려될 수 있다.
- 효능평가 : dyspea functional class, 6분 보행거리, 평균 폐동맥압, 폐혈관저항 Highdose CCBI Loprost : PGI2 Epoprostacyclin Slidenafil : phosphodisterase 5 (PDE5) Bosentan (Tracleer) : poendothelin rc. antagonist 폐동맥고혈압 전문치료제