심전도, 유전자 검사약물수술적 치료와 생활습관 변화도 필요한 QT증후군은 인구 7000명당 1명꼴이며 유아 사망원인의 10%를 차지하지만 50%의 환자가 전조증상을 느끼지 않는다. 이 때문에 갑자기 실신하거나 급사하는 무서운 질환이다.
(자료출처=질병관리청)
장QT 증후군 진단 방법
임상증상과 가족력, 심전도 검사, 그리고 유전자 검사 등을 통해 이뤄진다. 로마노-워드 증후군(Romano-Ward Syndrome)은 가족성 긴 QT 증후군의 일반적인 형태이며, 제벨랑쥐-닐센 증후군(Jervelland Lange-Nielsen Syndrome)은 선천성 감각신경성 난청을 동반하고 조기에 발현되어 심한 임상경과를 보이는 임상적 특징 심전도에서는 다음과 같은 Q-T 간격이 연장되는 특징적 소견을 나타낸다. 유도심전도, 24시간 심전도, 이식형 루프 기록계 등으로 평가하는데 교정 QT 간격이 500msec 이상인 경우와 심실 빈맥 및 심실 세동이 발생한 경우 진단이 가능하다.
긴 QT 증후군 관련 유전자에 대한 다음과 같은 돌연변이 검사를 할 수 있다. 심전도로 확진이 어려울 경우에도 유전자 검사를 통한 확진이 가능하다. 이 밖에도 많은 유전자 변이가 알려져 있다.
유전자 검사 음성인 긴 QT 증후군도 가능하며 유전자 검사를 통해 확진을 받을 경우 가족 검사도 필요하다.
치료방법은
일부 부정맥의 경우는 자연스럽게 멈추는 경우도 있지만 일단 부정맥이 발생하면 항부정맥제 주사, 심률동 전환, 제세동, 심폐소생술 등 부정맥에 대한 응급처치가 필요하다. 유전적 원인이 긴 QT증후군은 유전자 이상에 의해 발생하는 질환이기 때문에 아직 이렇다 할 근본적인 치료는 없는 상태지만 심실빈맥과 같은 치명적인 부정맥의 발생빈도를 줄이기 위해 약물 복용 등이 필요하다.
공통적으로 QT를 증가시키는 약물 사용을 피하려면 본인이 긴 QT증후군 환자임을 알려야 한다.
- 항부정맥약
- 특히 아동기-성인기 베타차단제 복용은 그렇지 않은 경우에 비해 심장돌연사 빈도를 현저하게 낮출 수 있다. 긴 QT 증후군의 종류에 따라 기타 항부정맥제를 사용한다.
(자료출처=질병관리청)
2. 심박조율기(Pacemaker)나 삽입형 제세동기(Implantable cardioverter de Fibrillator) 부정맥이 생겼을 때 이를 중지시키고 박동을 유지하기 위한 방법으로 심박조율기나 제세동기를 체내에 삽입한다. 실신의 반복 또는 심장마비의 위험이 높은 경우에 실시한다.
3. 신경차단수술
베타 차단제를 지속적으로 복용하고 있음에도 불구하고 실신을 경험할 경우 생각할 수 있다.
4. 생활습관의 변화
긴 QT증후군 1형 환자의 경우에는 스트레스 상황이나 심한 운동 등은 피하는 것이 좋으므로 운동 강도는 주치의와 상담한다.
2형 환자의 경우 큰 소리로 유발될 수 있으므로 알람 소리나 전화벨 등의 자극을 피한다. 또 출산 후 급격히 부정맥 발생이 증가하므로 주의해야 한다.
5. 응급 상황 대처
본인이 긴 QT증후군을 주변에 알리고 실신 및 심장돌연사가 발생하면 심폐소생술과 같은 즉각적인 응급처치를 받을 수 있도록 해야 한다.
출처 : 대한건강의료신문(http://www.khmnews.co.kr)