서초한방병원과 함께 고면역글로불린E증후군에 대해 알아보겠습니다.

안녕하세요 서초한방병원 자생한방병원 백호탕입니다.

고면역글로브린E증후군이란 상염색체 우성으로 유전되어 포도상구균에 의해 피부, 폐, 관절 등이 감염되어 발생합니다. 남녀에서 같은 비율로 발생하지만 매우 드물게 발생하는 질환으로 출생 시나 영유아기에 증상이 시작됩니다. 초기 증상으로 건조하고 붉은색 피부 발진이 출생 시 또는 유아기에 생깁니다. 머리카락 색깔이 연하거나 붉은색을 띠며 골밀도가 줄어들어 골절이 자주 일어납니다. 백혈구의 일종인 호중구는 외부물질이 체내에 들어오면 이 물질을 공격하기 위해 가장 먼저 공격하는 면역세포로 초기에 빠른 면역반응을 담당하지만, 고면역글로불린E증후군에서는 이 호중구의 기능이 저하되고 알레르기 증상인 습진, 천식, 콧물 등이 나타나기도 합니다. 이 질환의 치료에는 항생제를 주로 이용합니다.

이 질환은 매우 희귀한 질환으로 질병의 증례도 적게 보고되었으며, 그 원인에 대해서는 알려져 있지 않으나 최근 면역반응을 매개하는 과정에서의 DNA 돌연변이가 중요한 원인으로 밝혀졌습니다.

이 질환의 특징적인 증상인 피부 감염은 포도상구균에 의해 발생하는 경우가 대부분이며 종종 폐렴 연쇄균(Streptoccus pneumoniae), 인플루엔자균(Hemophilus influenzae), 곰팡이인 칸디다(Candida albicans), 포진 바이러스(Herpesvirus)에 의해 감염병이 생기기도 합니다.

혈액 내에서 세균, 파괴된 세포 조각, 이물질을 파괴하는 백혈구의 기능이 손상되어 면역력이 저하되는 질병으로 추측되고 있습니다.

대부분의 고면역글로불린E증후군은 가족력을 나타내는 경우가 많아 유전양상이 우성형질로 유전되는 것으로 추측되고 있으나 정확히 알려져 있지 않습니다.

이 질환임을 알 수 있는 다양한 증상이 있습니다.

포도상구균성 저온농양(Coldstaphylococcalabscesses) 2. 과립구 주화성 결핍(Granulocytechemotic defect) 3. 만성 습진 4. 과면역글로불린혈증(HyperimmunoglobulinemiaE) 5. 경증의 호산구증(Mild Eosinophilia) 6. 점막피부의 칸디다증(Mucocutaneous Cadidasis) 7ieles
반복되는 피부와 폐 감염이 주요 증상이므로 이 질환의 치료에는 주로 항생제를 이용하는데 트리메토프림(Trimethoprim)과 술파메토사졸(Sulfamethoxazole) 복합제가 주로 사용됩니다. 이 항생제는 코트리목사졸(Cotrimoxazole)이라는 이름으로 알려져 있으며 상품명으로는 백트림(Bactrim) 또는 셉트린(Septra)이라는 이름으로 시판되고 있습니다. 이 항생제는 효과가 있지만 감염이 계속 재발하는 것을 예방할 수는 없습니다.
만성 피부 점막인 칸디다증(Mucocutaneous Candidiasis)에는 암포테리신B(AmphotericinB), 니스타틴(Nystatin), 크로트리마졸(Clotrimazole), 미코나졸(Miconazole), 5-Flucytosine(5-FC)과 같은 항진균제가 효과적입니다. 흉선분비호르몬인 타이모신(Thymosin), 면역반응에 관여하는 전이인자(transferfactor: 면역을 전달하는 분자로 이루어진 작은 물질), 흉선상피세포 이식과 같은 면역체계 활성물질을 주입하는 것이 치료에 도움이 됩니다.
(출처 : https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=2&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810662&schKor=&schEng=&schCcd=03&schGuBun=dizNm&schText=&schSort=kcdCd&schOrder=desc)

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